El Síndrome de Waardenburg y la sordera

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En años recientes, se ha popularizado la venta de hurones que presentan marcas blancas en su patrón de color, quienes son muy solicitados debido a su vistosidad. De manera paralela, se han reportado más casos de hurones que presentan sordera, identificados por sus propietarios y veterinarios por algunas características particulares en su conducta, tales como problemas al interactuar con otros hurones, emisión de sonidos extraños o ningún sonido en lo absoluto y desarrollo de conductas estereotipadas.

Si bien es cierto que existen muchas causas de sordera en los hurones, entre ellas el uso de ciertos medicamentos (como gentamicina), parasitosis (ácaros de las orejas), heridas traumáticas o enfermedades infecciosas en el caso de los hurones con marcas características en color blanco en su patrón de color dejan claro que estas se encuentran asociadas a una enfermedad de origen genético conocida como el síndrome de Waardenburg como la principal causa de sordera en hurones.

El origen de este síndrome se debe a problemas genéticos que se presentan durante la fase embrionaria, cuando se esta formando la cresta neural, que es el tejido que mas adelante dará paso a la formación de la medula espinal y algunas estructuras asociadas. Las células que conforman la cresta neural sirven de guía para que otras células puedan migrar y diferenciarse hasta formar muy diversos tipos celulares en el organismo. Básicamente estas células conformaran el sistema nervioso, las células pigmentarias, el timo y algunas estructuras de la mandíbula y el oído. Pero si se presenta una alteración en el tejido guía, la consecuencia será un nulo o pobre desarrollo de los tejidos en formación.

El síndrome de Waardenburg se define como un grupo de condiciones hereditarias caracterizadas por sordera y albinismo parcial (piel, pelo y/u ojos decolorados), puente nasal ancho y huesos faciales pequeños o poco desarrollados. Pero en situaciones muy raras, este síndrome se encuentra asociado con otras condiciones que se presentan al nacimiento como desordenes intestinales (estreñimiento), agaglionosis intestinal distal (debido a que los genes dañados pueden interferir en el desarrollo normal de las neuronas entéricas), problemas morfológicos de la vejiga, desordenes en la medula espinal, presión arterial alta, hendidura palatina o labial (labio leporino) y dificultad para enderezar completamente las articulaciones (contracturas). dicionario de espanholcizanero

Como consecuencia, se pueden presentar diversas complicaciones como: dificultades en la sociabilización, posibilidad de estreñimiento severo que requiera la extirpación de una parte del intestino grueso, leve aumento en el riesgo de tumor muscular denominado rabdomiosarcoma y un problema conocido como nistagmo, que se caracteriza como un rápido movimiento involuntario de los ojos.

Se sabe que el síndrome de Waardenburg se hereda como un rasgo autosómico dominante, es decir, que es suficiente que el gen se presente en uno de los padres para la descendencia resulte afectada. Pero su penetrancia es variable, es decir, el grado de afección de los individuos es muy variable, pudiendo presentarse solo uno o dos de los signos anteriormente mencionados o todos ellos.

No pretendo ser alarmista, y tampoco desapruebo la crianza de hurones con patrones de color blanco o albinos, pero me parece importante saber que el elegir hurones con estos llamativos colores implica riesgos y responsabilidades. Es perfectamente posible el convivir con un hurón sordo, pero hay que estar conciente que esto toma tiempo y dedicación. El propósito de esta información es brindarles una herramienta mas de la que puedan echar mano al momento de elegir a su hurón o a comprender el origen de sus afecciones, en caso que tengan uno.

Toribia

Bibliografía:

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